Den neurologiska sjukdomen CBD är obotlig och dödlig. Det pågår relativt lite forskning kring sjukdomen. CBD, som står för Corticobasal Degeneration, är en ytterst ovanlig sjukdom. Gissningsvis är ett 50-tal personer i Sverige drabbade, men det är förmodligen fler. Ofta misstolkas symptomen som till exempel Parkinson eller stroke.

Sjukdomen innebär att nervcellerna förstörs vilket påverkar de motoriska och kognitiva funktionerna. Efter en tid blir den drabbade rullstolsbunden och okontaktbar. Många kroppsfunktioner upphör att fungera. Inte ens ögonrörelser går då att skönja. Bland de fall man känner till har sjukdomen debuterat efter 60 års ålder.

Det som tros orsakar de degenerativa förändringarna i hjärnan är proteinet tau som ansamlas i så kallade proteinaggregat. Sådana ansamlingar återfinns också hos patienter med demenssjukdomar som bland annat Alzheimers sjukdom och Pannlobsdemens.

Beteckningen FTD (frontallobsdemens) används i Sverige vanligen som benämning både för det kliniska syndromet frontotemporal demens och för sjukdomens neuropatologiska korrelat. I engelskspråkig litteratur används ofta beteckningen FTLD som synonym till den kliniska övergripande termen FTD. Nya forskningsfynd inom området gör att ytterligare ett par diagnoser, kortikobasal degeneration (CBD) och ofta även progressiv supranukleär paralys (PSP), numera vanligtvis räknas in i FTD-komplexet. Många väljer emellertid att se CBD och PSP som angränsande syndrom. Som kontrast till sjukdomstyperna med dominerande språklig eller motorisk-neurologisk störning har FTD på senare tid specificerats som FTD-beteendevariant (FTD-bv).

Gemensamt för sjukdomarna inom FTD-komplexet är en progressiv neurodegenerativ process som kliniskt karaktäriseras av personlighetsförändring, beteendesymtom och kognitiv dysfunktion. Språkstörning och motoriska symtom är också vanligt förekommande. Det finns en betydande överlappning mellan de olika undergrupperna, både kliniskt och neuropatologiskt. I den kliniska kontakten märks avvikelser i uppförande och bristande insikt. Språkliga störningar förekommer; språket blir torftigt med förlust av beskrivande ord/uttryck, och neologismer kan tillkomma. Det märks brister i förståelsen av abstrakta ord/begrepp. Perseverationer och stereotypier är vanliga i tal såväl som i skrift.

Vid CBD är neuropatologin oftast tau-positiv med karaktäristiska trådliknande depositioner i grå och vit substans, liksom nervcellsförlust i kortex, i basala ganglier och i substantia nigra. Vid PSP ses många likheter med CBD, plus tau-positiviteter i neuron, så kallade globoida neurofibrillära nystan. Flera av hjärnstammens neuron är engagerade, liksom basala ganglierna, medan frontal- och temporalkortex drabbas senare i förloppet, i överensstämmelse med kliniska demenssymtom som uppträder efter en tids neurologiskt präglad sjukdom.

Kortikobasal degeneration (CBD) och progressiv supra­nukleär pares (PSP) har under senare år kommit att räknas in i FTD-komplexet. Dessa båda sjukdomar ingår också i de så kallade Parkinson plus-sjukdomarna eller atypiska parkinsonistiska syndrom tillsammans med multipel systematrofi (MSA) och Lewykroppsdemens.

Den kliniska presentationen vid CBD varierar, och diagnosen är ofta svår att ställa. Debutsymtom kan vara progressiv asymmetrisk rigiditet (svarar ofta dåligt på L-dopa), apraxi, icke-flytande dysfasi, visuospatiala svårigheter, kortikala sensoriska störningar såväl som beteendesymtom. Ett speciellt, ibland förekommande symtom kallas alien limb (känsla av att till exempel en hand inte är en del av kroppen, ibland med förekomst av ofrivilliga rörelser). Myokloni och dystoni kan förekomma. Kognitiva symtom varierar från relativt lindriga till uttalad demens med tecken på kortikal och subkortikal påverkan. Det kortikala engagemanget begränsar sig inte till frontotemporala områden utan involverar även andra delar av hjärnan.

Det vill nystartade CBD Solutions ändra på och startar nu ett internationellt samarbetsprojekt där forskare världen över med gemensamma krafter ska försöka finna ett botemedel eller en bromsmedicin mot CBD. Arbetet leds av professor Samuel Svensson tillsammans med Björn Bloth och Per Svenningsson vid Karolinska Institutet.

CBD Solutions startades av Sten Mortstedt (vars hustru drabbades av sjukdomen) i syfte att stödja forskningen och i förlängningen hitta ett botemedel mot CBD. Företaget har inget vinstintresse.